参照情報

進行性多巣性白質脳症（PML）とは

PMLとは

ポリオーマウイルスであるJCウイルス（JCV）が脳のオリゴデンドロサイトに感染し、多巣性の脱髄病変を呈する感染性中枢神経脱髄疾患（中枢神経系の稀な日和見感染症）。

初期症状

片麻痺、四肢麻痺、認知機能障害、失語、視覚異常など。
増悪とともに四肢麻痺、構音障害、嚥下障害、不随意運動、脳神経麻痺、失語などが加わり、失外套状態に至る。

PMLとMSの再発の鑑別に有用な臨床的特徴

	臨床症状
	MS	PML
発現	急性	亜急性
進行	・数時間～数日・通常停止・自然に又は治療で改善	・数週間・進行性
臨床症状	・複視・錯感覚・不全対麻痺・視神経炎・脊髄症	・失語症・行動及び神経心理学的変化・視交叉・後性視覚障害・片麻痺・けいれん発作

【参考】Kappos L et al: Lancet Neurol 10（8）: 745-758, 2011

PMLの診断基準

Defi nite PML：下記基準項目の5を満たす。
Probable PML：下記基準項目の1、2、3および4を満たす。
Possible PML：下記基準項目の1、2および3を満たす。
- 1. 成人発症の亜急性進行性の脳症^1）
- 2. 脳MRIで、白質に脳浮腫を伴わない大小不同、融合性の病変が散在^2）
- 3. 白質脳症をきたす他疾患を臨床的に除外できる^3）
- 4. 脳脊髄液からPCRでJCV DNAが検出^4）
- 5. 剖検または生検で脳に特徴的病理所見^5）とJCV感染^6）を証明

注

免疫不全（AIDS、抗癌剤・免疫抑制剤投与など）の患者や生物学的製剤（ナタリズマブ、リツキシマブ等）を使用中の患者に好発し、小児期発症もある。発熱・髄液細胞増加などの炎症反応を欠き、初発症状として片麻痺/四肢麻痺、認知機能障害、失語、視力障害、脳神経麻痺、小脳症状など多彩な中枢神経症状を呈する。無治療の場合、数ヵ月で無動性無言状態に至る。
病巣の検出にはMRIが最も有用で、脳室周囲白質・半卵円中心・皮質下白質などの白質病変が主体である。病変はT1強調画像で低信号、T2強調画像およびFLAIR画像で高信号を呈する。拡散強調画像では新しい病変は高信号を呈し、古い病変は信号変化が乏しくなるため、リング状の高信号病変を呈することが多くなる。造影剤増強効果は陰性を原則とするが、まれに病巣辺縁に弱く認めることもある。
白質脳症としては副腎白質ジストロフィーなどの代謝疾患やヒト免疫不全ウイルス（HIV）脳症、サイドメガロウイルス（CMV）脳炎などがある。しかしAIDSなどPMLがよくみられる病態にはしばしばHIV脳症やCMV脳炎などが合併する。
病初期には陰性のことがある。経過とともに陽性率が高くなるので、PMLの疑いがあれば再検査する。
脱髄巣の腫大核に封入体を有するグリア細胞の存在、アストログリアの反応、マクロファージ・ミクログリアの出現。
JCV DNA、mRNA、タンパク質の証明もしくは電子顕微鏡によるウイルス粒子の同定。

PCR：polymerase chain reaction

【参考】厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）
プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班、2013